JUEVES, 11 de junio (HealthDay News/Dr. Tango) -- La enfermedad de las vacas locas y otras afecciones similares podrían comenzar con una proteína que de algún modo se desvía del buen camino y priva a las células cerebrales sanas de otra proteína esencial, señalan los investigadores.
La enfermedad de las vacas locas está considerada como una enfermedad priónica porque según los hallazgos se relaciona con la proteína priónica, PrP, que se encuentra normalmente en la superficie de muchas células, incluidas las del cerebro. Cuando los aminoácidos que integran la PrP se pliegan o configuran de manera anormal durante su creación, estas proteínas que funcionan mal pueden acabar en otras partes de las células y ahí es cuando empiezan los problemas.
Los científicos de los Institutos Nacionales de Salud (NIH, por su sigla en inglés) encontraron que la PrP mal plegada o emplazada puede adherirse a una otra proteína llamada Mahogunin, que se cree es vital para las células cerebrales. Esta adhesión parece reducir la eficacia de la Mahogunin, lo que provoca la muerte del tejido cerebral sano y conduce a la aparición de la enfermedad neurodegenerativa. La enfermedad de las vacas locas, conocida formalmente como encefalopatía espongiforme bovina, aparece cuando una PrP mal plegada se une a una PrP normal en el cuerpo y la convierte en una proteína aún más mal plegada.
"Este avance determina el escenario de los esfuerzos futuros para desarrollar tratamientos potenciales para las enfermedades priónicas o quizá para evitar que ocurran", dijo en un comunicado de prensa de NIH el Dr. Duane Alexander, director del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano Eunice Kennedy Shriver.
Los hallazgos, que aparecen en la edición actual de Cell, se lograron luego de que los científicos de NIH observaran similitudes en el daño causado al tejido cerebral por la enfermedad priónica y el que sufrían los ratones privados de la Mahogunin debido a un gen defectuoso. Las pruebas realizadas en cultivos de laboratorio revelaron que cuando la PrP mal plegada entra en el citoplasma celular, se une a la Mahogunin y daña las células de forma similar a que si las células fueran privadas de la Mahogunin.
Estudios previos en ratones de laboratorio realizados por los investigadores encontraron que el deterioro cerebral se produce cuando el citoplasma contiene demasiada PrP.
Para consolidar este hallazgo, un estudio subsiguiente en ratones que tenían el síndrome Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), una enfermedad neurodegenerativa poco común en la que las PrP se encuentran en el citoplasma celular, encontró que en estos ratones algunas células cerebrales carecían de la Mahogunin. Sin embargo, esta reducción drástica de la Mahogunin no tenía lugar si los científicos alteraban la PrP para que evitara el contacto con el citoplasma.
"Es probable que la PrP interfiera también con otras proteínas. Pero nuestros hallazgos sugieren fuertemente que la pérdida de la Mahogunin es un factor importante", dijo en el comunicado de prensa el coautor del estudio, el Dr. Ramanujan S. Hegde, del programa de metabolismo y biología celular del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano.
Más información
La Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. tiene más información sobre la enfermedad de las vacas locas.
