El duro viaje de Aidan: ahora respira mejor, con un corazón renovado

VIERNES, 24 de febrero de 2023 (HealthDay News) -- Ambar Marcus pensó que el ultrasonido de seguimiento que su médico le recomendó cuando tenía más o menos 22 semanas de embarazo era rutinario, hasta que notó lo mucho que estaba durando.

"La técnica era una chica encantadora que habló conmigo durante todo ese rato, pero noté que parecía una cita muy larga", recordó Marcus, que vive en Silver Spring, Maryland. "Sin duda era la ecografía más larga que me habían hecho, y se fue quedando cada vez más callada, y pensé que estaba pasando algo".

"Le pregunté si todo iba bien. Y me di cuenta de que no sabía qué contestarme, que algo andaba mal", continuó Marcus. "Me dijo que era mejor que hablara con el médico. Que vendría a hablar conmigo sobre los resultados".

Resulta que su hijo nacería con una serie de complejos defectos congénitos potencialmente letales.

Los médicos le diagnosticaron el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, en que el lado izquierdo del corazón está poco desarrollado. También tenía síndrome de heterotaxia y situs inversus, lo que significa que sus órganos internos se estaban desarrollando en el lado contrario del cuerpo de lo normal.

"Tiene un corazón muy complicado", señaló el Dr. John Thomson, director de cateterización cardiaca del Centro Pediátrico Johns Hopkins, en Baltimore. "En efecto, le falta medio corazón. La cámara principal de bombeo no se encuentra. La arteria que conecta el corazón a los pulmones no se encuentra", explicó.

"Y su corazón está al revés, lo que lo complica incluso más. Está inverso, o en imagen espejo, no está ubicado en la posición normal en el pecho. Está hacia atrás, y todo está al revés", continuó Thomson. "Es una situación de verdad complicada".

Se trata de un conjunto de afecciones que afectan a alrededor de 1,000 recién nacidos cada año en Estados Unidos, apuntan los médicos.

"Poco menos de un 1 por ciento de todos los nacimientos tienen un problema cardiaco de algún tipo, pero la mayoría de las veces esos problemas son relativamente sencillos", señaló Thomson. "No puedo ofrecer una cifra exacta sobre este tipo de cosa, pero es probable que más o menos un 1 por ciento de ese 1 por ciento sea algo inusual y complejo como esto".

Pero gracias a una serie de procedimientos y a décadas de avances en la cirugía cardiaca, el chico (Aidan Marcus) es ahora un niño de 18 meses sano y feliz.

"En retrospectiva, Aidan es una de las personas más fuertes que conozco, este último año y medio", afirmó su madre. "Es un chico tan increíble".

Gracias al ultrasonido, los médicos pudieron prepararse para la llegada de Aidan.

Marcus recuerda que, para el nacimiento de Aidan, había 13 personas en el quirófano, en comparación con solo cuatro cuando nació su primer hijo, Michael, y entre esos cuatro se incluían ella y su marido, Justin Marcus.

"Hoy en día, es cada vez más frecuente que se detecten los problemas cardiacos graves en los bebés antes del nacimiento", dijo Thomson. "Y de muchas formas, mientras más grave es el problema cardiaco, más probable es que lo encuentren. Si le faltan cámaras enteras del corazón, si faltan secciones del corazón, es mucho más probable que lo detecten en una prueba ordinaria a la que se someta la madre".

Marcus dijo que ni siquiera estaba segura de que podría sostener a Aidan tras su nacimiento. Los médicos le habían advertido que tendrían que estabilizarlo e intubarlo de inmediato.

Un luchador, desde el principio

Pero Aidan llegó al mundo luchando, aseguró su papá.

"Cuando nació, salió respirando y llorando, lo que nos hizo llorar de alegría", comentó Justin Marcus.

Ambar pudo tener a Aidan en brazos durante 20 minutos antes de que los médicos tuvieran que llevarse al chico, y no pasó mucho tiempo antes de que su complicada circulación comenzara a pasar factura.

"Unas horas después, comenzó a necesitar un poco de oxígeno, a través de una cánula nasal regular, y luego comenzaron a aumentarlo", dijo Justin Marcus. "Necesitaba cada vez más ayuda a medida que pasaban las horas, y al final intubaron a Aidan".

Sabían que necesitaría una cirugía de corazón abierto para comenzar a reparar su circulación, pero Aidan necesitaba más tiempo para crecer.

Para proveer un flujo sanguíneo adicional a los pulmones de Aidan antes de esa cirugía, Thomson realizó un procedimiento quirúrgico laparoscópico una semana tras su nacimiento, para mantener abierto un vaso sanguíneo que se encuentra en los bebés y que en general se cierra poco después de su nacimiento.

"Nuestra prioridad es garantizar que haya un flujo adecuado a los pulmones, y esto significa que no sea ni insuficiente ni excesivo", aclaró Thomson. "Y en su caso, como la arteria pulmonar no estaba conectada con el corazón, significaba que teníamos que hacer algo para garantizar que la sangre entrara a los pulmones".

Gracias a ese procedimiento, Aidan pudo irse a casa con su mamá y su papá un mes tras su nacimiento, siguiendo con la terapia de oxígeno.

"Otros pacientes cardiacos se van a casa con sondas nasogástricas en el estómago. Aidan no las necesitó. Fue todo un campeón desde el principio, y era una cosa menos de la cual preocuparse", recordó su madre. "Nos sentíamos cómodos de irnos a casa con el oxígeno, y por eso nos quedamos tanto tiempo tras el nacimiento, porque parecía que Aidan no podía estar bien sin el oxígeno".

Aunque a sus padres les encantaba tenerlo en casa, fue una época difícil para la familia. Tenían que vigilar de cerca la saturación de oxígeno de Aidan, que comenzaba a bajar poco a poco cada vez que lo ponían a descansar.

"Cuando en realidad lo dormían, se despertaba 30 minutos después. Fue una época de verdad difícil", apuntó el padre de Aidan.

Los médicos querían dar a Aidan el tiempo de crecer lo suficiente para someterse a un procedimiento de corazón abierto de Glenn, que es común en los bebés que nacen con su afección cardiaca.

"Hay una vena que saca la sangre de la mitad superior del cuerpo, y se saca esa vena y se desconecta del corazón, y se cose en la arteria pulmonar", comentó Thomson respecto al procedimiento de Glenn. "Si todo sale bien, entonces esa sangre fluirá a una presión relativamente baja a través de los pulmones, recolectará oxígeno y mejora el color y los niveles de oxígeno del niño".

Una semana antes de su primera Navidad, cuando tenía poco menos de 4 meses, Aidan se sometió al procedimiento.

"En realidad habríamos preferido que hubiera crecido un poco más, pero el procedimiento que realizamos al principio fue para asegurar el flujo sanguíneo primario, que en ese momento comenzaba a quedarse sin fuerza", dijo Thomson. "No proveía suficiente flujo a los pulmones. Nos vimos obligados a realizar el [procedimiento] un poco antes de lo que hubiéramos preferido".

Se someterá a otra cirugía cardiaca a los 3 años

Aun así, Aidan salió fuerte de la cirugía, y pudo dejar el hospital dos semanas más tarde.

Aidan también tiene una enfermedad pulmonar congénita, llamada discinesia ciliar primaria (DCP), en que unas estructuras de las vías respiratorias, parecidas a cabellos, no desplazan el moco de forma adecuada. Esto hace más fácil que las bacterias y los virus permanezcan en el moco de las vías respiratorias y provoquen infecciones respiratorias.

Así que sigue realizando visitas de rutina al cardiólogo para monitorizar su corazón, y a un pulmonólogo para controlar la salud de sus pulmones.

"Tiene una congestión nasal todo el año, y una tos crónica, debidas a su DCP, pero el corazón está bien", comentó Ambar Marcus.

Aidan tendrá que someterse a otra cirugía de corazón abierto, llamada procedimiento de Fontan, cuando tenga unos 3 años, para asegurar un suministro constante de sangre a los pulmones a medida que él y su corazón crecen hasta la adultez, apuntó Thomson.

"Hay muchas cosas maravillosas que podemos hacer en la medicina moderna, pero no podemos crear una nueva cámara de bombeo de la nada, así que estamos en esta situación [en que] reconectamos o redirigimos el flujo sanguíneo alrededor de la circulación para optimizar su funcionamiento", señaló Thomson.

"Sabemos, mediante años de trabajo científico con los niños a quienes les faltan secciones del corazón, que la forma más efectiva de que el corazón funcione es una circulación en que se permite que las venas saquen la sangre efectivamente a través de los pulmones. En algún momento, se someterá a una segunda operación para enchufar la vena de la parte inferior del cuerpo a los pulmones", siguió Thomson.

A pesar de todos estos problemas de salud, Thomson aseguró que el pronóstico de Aidan es positivo.

"Hay muchos adultos con circulación de tipo Fontan, que viven unas buenas vidas y tiene una buena calidad de vida", observó Thomson. "La realidad es que solo se han realizado grandes números de estas operaciones desde finales de la década de los 70, así que no tenemos a muchas personas mayores de 40 años con este tipo de cirugía. Y sin duda, a medida que las personas y sus corazones envejecen, desarrollan problemas. Pero hay muchos adultos con este tipo de [procedimiento] para su problema cardiaco".

Mientras tanto, los padres de Aidan están continuamente impresionados con la robustez de su hijo.

"Aidan ha mostrado resiliencia desde el primer día. Incluso el hecho de que naciera respirando por su cuenta contradijo lo que nos dijeron que sucedería", comentó Ambar Marcus. "La mayoría de los bebés no se alimentan por la boca durante mucho tiempo, y necesitan sondas nasogástricas. Aidan se negó, quería alimentarse por la boca".

"Ha tenido tanta resiliencia desde el principio que, cuando miro hacia atrás, pienso que ha estado luchando desde el primer día", añadió su madre.

Más información

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de EE. UU. ofrecen más información sobre el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Artículo por HealthDay, traducido por HolaDoctor.com

FUENTES: Ambar and Justin Marcus, Silver Spring, Md.; John Thomson, MBBS, PhD, director, cardiac catheterization, Johns Hopkins Children’s Center, Baltimore